Πρόκειται για πομφολυγώδες νόσημα με αιφνίδια εμφάνιση, έντονα κνησμώδες, που προσβάλλει συνήθως ηλικιωμένα άτομα.
Η κλινική εικόνα είναι ιδιαίτερα χαρακτηριστική για να μπει η διάγνωση.
Παρόλα αυτά χρειάζεται επιβεβαίωση με Βιοψία δέρματος και Άμεσο και Έμμεσο Ανοσοφθορισμό.
Ο Άμεσος και Έμμεσος Ανοσοφθορισμός είναι πάρα πολύ εξειδικευμένες Ανοσολογικές εξετάσεις που χρησιμοποιεί ο Δερματολόγος για να επιβεβαιώσει την διάγνωση, αλλά και να κάνει την διαφοροδιάγνωση μεταξύ άλλων Αυτοάνοσων νοσημάτων με πομφόλυγες.
Ο Άμεσος Ανοσοφθορισμός γίνεται με λήψη δέρματος όπως στην βιοψία, ενώ ο Έμμεσος Ανοσοφθορισμός γίνεται με λήψη αίματος. Ουσιαστικά αυτές οι δύο εξετάσεις, μας δείχνουν εναπόθεση ανοσοσφαιρινών και συμπληρώματος (άμεσος Ανοσοφθορισμός) ή των κυκλοφορούντων αντισωμάτων (έμμεσος Ανοσοφθορισμός).
Εμφανίζονται πομφόλυγες με συμμετρική κατανομή, αρχικά σε μηρούς και κνήμες, και μετά σε βραχίονες και κορμό. Οι πομφόλυγες είναι τεταμένες, ψηλαφούνται υπόσκληρες, περιέχουν διαυγές υγρό και περιβάλλονται από ερύθημα.
Σιγά-σιγά μεγαλώνουν και όταν σπάζουν, δημιουργούν διάβρωση που καθώς επουλώνεται καλύπτεται από εφελκίδα, και υποχωρεί χωρίς να αφήνει ουλή.
Σπανιότερα προσβάλλεται ο στοματικός βλεννογόνος και πιστεύεται ότι στα άτομα με στοματική εντόπιση, υπάρχει μεγάλη πιθανότητα να συνυπάρχει κακοήθεια.
Η πρόγνωση είναι σχετικά καλή, αν και αυτό εξαρτάται από την γενικότερη κατάσταση του ηλικιωμένου, την έκταση του εξανθήματος και την συνύπαρξη ή όχι κακοήθειας.
Χρειάζεται να ληφθούν προστατευτικά μέτρα για επιμόλυνση του δέρματος και έγκαιρη αντιμετώπιση λοιμώξεων του δέρματος ή αλλού.
Θεραπεία εκλογής είναι η Κορτιζόνη από το στόμα μέχρι να ελεγχθεί η νόσος. Συνδυαστικά με την Κορτιζόνη αρχικά και στην συνέχεια σαν μονοθεραπεία μπορούν να δοθούν Αζαθειοπρίνη, Κυκλοσπορίνη, Τετρακυκλίνες, Νικοτιναμίδη, Δαμψόνη ή Μυκοφαινολάτη.
Τελευταία στο εξωτερικό δίνεται βιολογικός παράγοντας με επιτυχία (Rituximab).
Απαραίτητη η κάλυψη του ασθενούς για τις παρενέργειες της Κορτιζόνης από το στόμα (Γαστρίτιδα, Υπέρταση, Σακχαρώδης Διαβήτης και Οστεοπόρωση).
