Πρόκειται για σπάνιο Αυτοάνοσο νόσημα που προσβάλλει δέρμα και βλεννογόνους και έχει χαρακτηριστική εμφάνιση πομφολύγων. Υπάρχουν κάποιες κλινικές παραλλαγές, που όμως όλες έχουν το παρουσία IgG αντισώματος εναντίον αντισώματος που βρίσκεται στην επιφάνεια των κερατινοκυττάρων.
Συνήθως η λήψη ενός καλού ιστορικού μας καθοδηγεί προς την διάγνωση την οποία βέβαια πρέπει να επιβεβαιώσουμε.
Χαρακτηριστικό διαγνωστικό στοιχείο είναι το σημείο Nikolsky. Πρόκειται για αποκόλληση της επιδερμίδας μετά από τριβή της επιφάνειας του δέρματος μεταξύ δείκτη και αντίχειρα.
Η Βιοψία δέρματος είναι αυτή που επιβεβαιώνει την κλινική διάγνωση και καθορίζει τον τύπο της Πέμφιγας.
Ο Άμεσος και Έμμεσος Ανοσοφθορισμός είναι πάρα πολύ εξειδικευμένες Ανοσολογικές εξετάσεις που χρησιμοποιεί ο Δερματολόγος για να επιβεβαιώσει την διάγνωση αλλά και να κάνει την διαφοροδιάγνωση μεταξύ άλλων Αυτοάνοσων νοσημάτων με πομφόλυγες. Πολλά Πομφολυγώδη νοσήματα έχουν παρόμοια κλινική εικόνα και μόνο με αυτές τις εξετάσεις, μπορεί να γίνει διαχωρισμός και επιβεβαίωση.
Ο Άμεσος Ανοσοφθορισμός γίνεται με λήψη δέρματος όπως στην βιοψία, ενώ ο Έμμεσος Ανοσοφθορισμός γίνεται με λήψη αίματος. Ουσιαστικά αυτές οι δύο εξετάσεις, μας δείχνουν εναπόθεση ανοσοσφαιρινών και συμπληρώματος ( άμεσος Ανοσοφθορισμός) ή των κυκλοφορούντων αντισωμάτων( έμμεσος Ανοσοφθορισμός).
Στο 50% των ασθενών η νόσος ξεκινά από το στόμα, με πομφόλυγες και επώδυνες διαβρώσεις. Εκτός από το στόμα, μπορεί να προσβληθεί ο βλεννογόνος του φάρυγγα, του λάρυγγα, του οισοφάγου, της ουρήθρας, του πέους, του κόλπου και οι επιπεφυκότες.
Οι πομφόλυγες στο δέρμα μπορούν να εμφανιστούν οπουδήποτε στο σώμα, αν και πιο συχνά προσβάλλονται το πρόσωπο, οι μασχάλες, ο κορμός και το τριχωτό της κεφαλής. Οι πομφόλυγες σπάνε εύκολα και αφήνουν διαβρώσεις και εξελκώσεις, που επουλώνονται πολύ αργά αφήνοντας υπερμελάχρωση χωρίς ουλές.
Είναι κλινική παραλλαγή της Κοινής Πέμφιγας και αποτελεί την σπανιότερη μορφή της νόσου. Χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση των χαλαρών-εύθραυστων πομφολύγων, που σπάζουν και αρχίζοντας να επουλώνονται, δημιουργούν μυρμηγκιώδεις μάζες, ειδικά στις πτυχές, όπως οι μηρογεννητικές, οι μασχάλες, και κάτω από το στήθος. Στο στόμα η προσβολή αφορά τις γωνίες των χειλιών.
Πρόκειται για μία ακόμη παραλλαγή της Κοινής Πέμφιγας. Έχει παρατηρηθεί ενδημική μορφή αυτού του τύπου Πέμφιγας και για αυτό πιστεύεται ότι σχετίζεται με στέλεχος κάποιου ιού (Εμφανίστηκε στην Βραζιλία και προσέβαλλε παιδιά, ενήλικες και ηλικιωμένους και ονομάστηκε Fogo Salvagem ).
Ακόμη έχει αποδειχτεί ότι φάρμακα όπως Πενικιλλαμίνη, η Πενικιλλίνη, η Πυροξυκάμη, η Καπτοπρίλη, η Ριφαμπικίνη και η Φαινοβαρβιτόνη, μπορεί να προκαλέσουν παρόμοιο εξάνθημα με αυτό της Φυλλώδους Πέμφιγας.
Εκδηλώνεται με ερυθρότητα, διαβρώσεις, εφελκιδοποίηση και λέπια, στο πρόσωπο, το τριχωτό της κεφαλής και τον θώρακα. Σπανία βρίσκονται άθικτες πομφόλυγες. Συχνό σύμπτωμα είναι ο κνησμός που συνδυάζεται με έντονο αίσθημα καύσου.
Πρόκειται για τύπο που θυμίζει Φυλλώδη Πέμφιγα και Ερυθηματώδη Λύκο μαζί. Κλινικά και Ανοσολογικά θεωρείται συνδυασμός αυτών των δύο.
Η πρόγνωση της νόσου εξαρτάται από την ηλικία του ασθενούς, τον τύπο της νόσου και την έκταση του εξανθήματος. Από την στιγμή που αρχίσαμε να δίνουμε Κορτιζόνη από το στόμα έχουν σωθεί ασθενείς, καθώς παλαιότερα είχε μοιραία κατάληξη.
Αρχικά χρειάζεται να ακολουθούνται τα γενικά μέτρα περιποίησης-καθαρισμού των βλαβών για να προληφθούν επιμολύνσεις με Σταφυλόκοκκο, που θεωρείται επίμονη επιπλοκή της νόσου.
Αντιμετώπιση των διαβρώσεων στους βλεννογόνους και τοπικά ισχυρά τοπικά σκευάσματα Κορτιζόνης.
Θεραπεία εκλογής από το στόμα είναι η Κορτιζόνη και μάλιστα αρχικά και σε μεγάλες δόσεις. Χρησιμοποιείται μέχρι να ελεγχθεί η νόσος και στην συνέχεια προστίθενται η Αζαθειοπρίνη, Δαμψόνη, Μεθοτρεξάτη, Μυκοφαινολάτη, Τετρακυκλίνες και Νικοτιναμίδη.
Τελευταία στο εξωτερικό χρησιμοποιούνται βιολογικοί παράγοντες όπως Infliximab και Rituximab.
Απαραίτητη η κάλυψη του ασθενούς για τις παρενέργειες της Κορτιζόνης από το στόμα (Γαστρίτιδα, Υπέρταση, Σακχαρώδης Διαβήτης και Οστεοπόρωση)
