Είναι νόσημα που οφείλεται σε υπερπολλαπλασιασμό των Μαστοκυττάρων, που όμως δεν γνωρίζουμε τον λόγο για τον οποίο δημιουργείται. Συνήθως προσβάλει το δέρμα , αν και μπορεί να προσβάλει και άλλα όργανα, εκτός του κεντρικού νευρικού νοσήματος.
Μπορεί να είναι εντοπισμένη μορφή την οποία καλούμε Εντοπισμένο Μαστοκυττάρωμα ή διάσπαρτη, που ονομάζεται Μελαχρωματική Κνίδωση.
Εμφανίζεται στην παιδική ηλικία σαν πλάκα ή οζίδιο ερυθροκαστανού χρώματος, και μπορεί να εμφανίζει αυτόματα πομφό ή πομφόλυγες. Μπορεί να υπάρχει μόνο μια πλάκα ή περισσότερες.
Χαρακτηριστικό σημείο που επικυρώνει συνήθως και την διάγνωση, είναι το σημείο Darier. Πρόκειται για την εμφάνιση πομφού, μετά από τριβή του σημείου. Τέλος υπάρχει κνησμός , άλλοτε ήπιος και άλλοτε πιο έντονος. Το νόσημα υποχωρεί μέσα σε δύο με τρία χρόνια.
Στο 50% των περιπτώσεων, εμφανίζεται στην παιδική ηλικία με την παρουσία πομφών στο δέρμα, ειδικά μετά το μπάνιο. Στο υπόλοιπο 50% των περιπτώσεων, η εμφάνιση αφορά ενήλικες, μόνο που εδώ οι βλάβες είναι επίπεδες, ερυθρόφαιες, που μπορεί όμως να γίνουν πομφοί, μετά από τριβή. Προσβάλλονται τα άκρα, αλλά και ολόκληρος ο κορμός και συνήθως υπάρχει κνησμός.
Η συστηματική προσβολή πέραν του δέρματος είναι σπάνια. Μπορεί να υπάρχουν οξεία επεισόδια με έντονη ερυθρότητα προσώπου-flashing, υπόταση, διάρροιες κλπ.
Στις περισσότερες περιπτώσεις, πριν την συστηματική προσβολή, υπάρχει για κάποια χρόνια Μελαχρωματική Κνίδωση. Εμφανίζεται σε άτομα της μέσης ηλικίας. στοιχεία υπέρ συστηματικής προσβολή είναι Ηπατοσπληνομεγαλία,, οστικές βλάβες και αιματολογικές διαταραχές που μπορεί να φτάσουν μέχρι Λευχαιμία.
Κατ’ αρχήν απαιτείται επιβεβαίωση της νόσου με Βιοψία.
Θα πρέπει να αποφεύγονται οι παράγοντες που επιδεινώνουν τη νόσο. Αυτοί οι παράγοντες είναι: Ο ήλιος, η ζέστη αλλά και το κρύο. Γενικά να αποφεύγονται οι ξαφνικές αλλαγές της θερμοκρασίας. Ακόμη αποφυγή της τριβής για να μην δημιουργούνται νέες βλάβες, καθώς επίσης και του άγχους. Φλεγμονές, Λοιμώξεις, Εμβόλια, και κάποια φάρμακα μπορεί να εκλύσουν την εμφάνιση νέων βλαβών.
Η θεραπεία στην περίπτωση της εντοπισμένης μορφής είναι συμπτωματική και απλά παρακολούθηση του παιδιού. Αυτός ο τύπος υποχωρεί μέσα σε λίγα έτη. Ίσως αν ο κνησμός είναι έντονος να βοηθήσουν τα Αντιισταμινικά από το στόμα.
Στις πιο εκτεταμένες μορφές, καλό είναι να γίνεται έλεγχος για να αποκλειστεί συστηματική προσβολή. Απαιτείται χρήση ισχυρών Κορτικοστεροειδών τοπικά, αλλά και από το στόμα Αντιισταμινκών και Κορτιζόνης.
Στο εξωτερικό έχουν δοκιμαστεί αρκετοί άλλοι φαρμακευτικοί παράγοντες για την θεραπεία της εκτεταμένης μορφής της νόσου και φαίνεται πως τα αποτελέσματα είναι ενθαρρυντικά. Τέλος η Φωτοθεραπεία, ίσως είναι μία ακόμη επιλογή για τις εκτεταμένες μορφές.
