Πρόκειται για κατάσταση που έχει τρία χαρακτηριστικά: λεπιδώδεις βλάβες (πιτυρίαση), περιθυλακική ερυθρότητα (ερυθρά) και θυλακική υπερκεράτωση (ιόνθιος). Αφορά και τα δύο φύλα. Υπάρχεο ο νεανικός τύπος, και ο τύπος των ενηλίκων. Δεν είναι γνωστή η αιτιολογία της νόσου, αν και φαίνεται ότι εμπλέκεται κάποια διαταραχή στον μεταβολισμό της βιταμίνης Α.
1. Κλασικός τύπος των ενηλίκων
Πρόκειται για μια οξεία, κνησμώδη κατάσταση με ταχύτατη εξέλιξη. Ξεκινά με ερυθρή λεπιδώδη πλάκα στην πλάτη, που ακολουθείται από πιτυρώδη απολέπιση του τριχωτού της κεφαλής και ερυθρότητα προσώπου. Σταδιακά μπορεί να επεκταθεί και σε άλλα σημεία του σώματος, και στο τέλος παίρνει ερυθροδερμική μορφή, με ολόκληρο σχεδόν το δέρμα να είναι ερυθρό, με μικρές νησίδες ενδιάμεσα φυσιολογικού δέρματος. Ειδικά σε παλάμες και πέλματα μπορεί το ερύθημα να έχει μια έντονη πορτοκαλί χροιά. Ακόμη μπορεί να προσβληθούν τρίχες, νύχια ( με υπονύχια υπερκεράτωση, επιμήκεις γραμμώσεις και στικτές αιμορραγίες) και μάτια (εκτρόπιο). Υποχωρεί αυτόματα σε δύο με τρία χρόνια
2. Άτυπη μορφή των ενηλίκων
Πρόκειται για πιο επίμονη παραλλαγή, που μπορεί να διαρκέσει μέχρι και είκοσι χρόνια. Μοιάζει αρκετά με ιχθύαση, ειδικά στις κνήμες. Πολύ έντονη σε αυτή την μορφή είναι η υπερκεράτωση παλαμών και πελμάτων.
3. Κλασικός νεανικός τύπος
Έχει όλα τα χαρακτηριστικά του τύπου των ενηλίκων, αλλά δεν έχει οξεία εμφάνιση. Δεν εμφανίζεται από την γέννηση, αλλά περίπου στην ηλικία των δύο ή τριών ετών. Δεν θα οδηγήσει αυτός ο τύπος ποτέ σε ερυθροδερμία, και θα υποχωρήσει αυτόματα μετά από περίπου δύο χρόνια.
4. Νεανικός τύπος
Θεωρείται ο πιο κοινός τύπος και εντοπίζεται γύρω από γόνατα και γλουτούς. Εμφανίζεται στην παιδική ηλικία και συχνά γίνεται σύγχυση με την Ψωρίαση. Αυτή η μορφή δεν εξελίσσεται.
5. Άτυπος νεανικός τύπος
Εμφανίζεται νωρίς στην ζωή και έχει χρόνια πορεία. Σταθερά ευρήματα είναι η θυλακική υπερκεράτωση, το ήπιο ερύθημα και η υπερκεράτωση παλαμών και πελμάτων. Πιθανόν αποτελεί κλινική μορφή Ιχθύασης
Η νόσος πάει σχετικά καλά με την χορήγηση Ρετινοειδών από το στόμα. Ακόμη από το στόμα έχουν δοθεί Μεθοτρεξάτη και Αζαθειοπρίνη. Σε μη εκτεταμένες μορφές, η χρήση τοπικά βιταμίνης Α (Airol-Aquasol κλπ) ή και Dovobet gel αρκούν.
