Αμυλοείδωση ονομάζεται η εναπόθεση πρωτεϊνικού υλικού στο δέρμα. Μπορεί όπως να υπάρχουν και εντοπίσεις σε σπλάχνα, όπως η καρδιά, οι νεφροί και το συκώτι.
Πρωτοπαθής Αμυλοείδωση :
Η εναπόθεση αμυλοειδούς αφορά μόνο το δέρμα, χωρίς συστηματική προσβολή.
1. Αμυλοειδής Λειχήνας
Χρόνια κνησμώδης κατάσταση, που εμφανίζει βλατιδώδες εξάνθημα. Οι βλατίδες συρρέουν κατά τόπους και σχηματίζουν παχιές πλάκες. Συχνότερα προσβάλλονται οι κνήμες, αλλά και μηροί και τα άνω άκρα.
2.Κηλιδώδης δερματική Αμυλοείδωση
Οι βλάβες εμφανίζονται κατά μήκος της ράχης, τον θώρακα και τις εκτατικές επιφάνειες των άκρων. Το εξάνθημα χαρακτηρίζεται από μικρές συρρέουσες, μελαχρωματικές και ήπια κνησμώδεις κηλίδες, Σπανιότερα εμφανίζονται και βλατίδες.
3.Οζώδης ή Κατά Πλάκες Αμυλοείδωση
Εμφανίζονται οζίδια ή πλάκες στα άκρα και τον κορμό. Το δέρμα είναι ατροφικό, ενώ στην επιφάνεια των βλαβών υπάρχουν πετεχιώδεις αιμορραγίες. Η κατάσταση αυτή μπορεί να μεταπέσει στην συστηματική Αμυλοείδωση.
Συστηματική Αμυλοείδωση:
Πρόκειται για σπάνια νόσο του μεταβολισμού των πρωτεϊνών, με αποτέλεσμα την εναπόθεση αμυλοειδούς σε διάφορα όργανα. Συχνά η κατάσταση αυτή συνδυάζεται με πολλαπλό Μυέλωμα, Ρευματοειδή Αρθρίτιδα,, το Νεφρωσικό Σύνδρομο. Η νόσος ξεκινά στην μέση ηλικία, με γενική αδιαθεσία, σύνδρομο καρπιαίου σωλήνα, μακρογλωσσία και εμφάνιση δερματικών βλαβών.
Οι δερματικές βλάβες σχετίζονται με την εναπόθεση αμυλοειδούς στο τοίχωμα των αγγείων. Εμφανίζονται σαν πετέχιες, εκχυμώσεις και πορφύρα, ειδικά στην περιοχή γύρω από τα μάτια, τον λαιμό, τις μασχάλες, τον ομφαλό, περιστοματικά και στην πρωκτογεννητική περιοχή. Επίσης μπορεί να υπάρχουν κίτρινες βλατίδες, οζίδια ή πλάκες. Συχνά προσβάλλονται τα χείλη και ο βλεννογόνος του στόματος.
Για την διάγνωση, εκτός από την Βιοψία δέρματος, χρειάζονται παρακέντηση μυελού των οστών, ανοσοηλεκτροφόρηση ορού, έλεγχος ούρων και άλλα. Η πρόγνωση δυστυχώς δεν είναι καλή. Οι ασθενείς καταλήγουν από νεφρική ή Καρδιακή Ανεπάρκεια.
