Πρόκειται για κληρονομικό νόσημα που εμφανίζεται στην ενήλικη ζωή και χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση, πομφολύγων, διαβρώσεων, ρωγμών και εφελκίδων, σε περιοχές του δέρματος που υφίστανται τριβή και πίεση. Οφείλεται σε αδυναμία των κυττάρων της επιδερμίδας να ενώνονται σταθερά μεταξύ τους, με αποτέλεσμα στα σημεία τριβής και πίεσης, να εμφανίζονται οι διαβρώσεις και οι πομφόλυγες της νόσου. Κάποιες φορές συνυπάρχει με την νόσο Darier.
Είναι νόσημα με εξάρσεις και υφέσεις και τάση για υποχώρηση με τα χρόνια.
Εμφανίζονται διαυγείς πομφόλυγες, διαβρώσεις και εφελκίδες, στις πτυχές κυρίως, όπως οι μηρογεννητικές, οι μασχάλες ή κάτω από τους μαστούς στις γυναίκες. Ουσιαστικά όμως, κάθε περιοχή που υφίσταται τραυματισμό μπορεί να εκδηλώσει την κλινική εικόνα της νόσου. Συνοδεύεται από έντονο κνησμό, με αποτέλεσμα λόγω ξεσμού να προκαλείται επιδείνωση της νόσου. Ένας άλλος συχνός παράγοντας επιδείνωσης είναι η ηλιακή ακτινοβολία, ενώ οι επιμολύνσεις είναι συχνή επιπλοκή που οδηγεί και αυτή σε υποτροπή της νόσου.
Η επιβεβαίωση της κλινικής διάγνωσης, απαιτεί λήψη Βιοψίας δέρματος, Ανοσοφθορσμό και έλεγχο για σημείο Nikolski. Η βιοψία δίνει χαρακτηριστική εικόνα, και το σημείο Nikolski είναι θετικό, ενώ ο Ανοσοφθορισμός είναι αρνητικός.
Απαιτείται περιποίηση του δέρματος για την αποφυγή επιμολύνσεων και αποφυγή ηλιοέκθεσης καθώς αποτελούν τα συχνότερα αίτια υποτροπής της νόσου. Η χρήση Κορτιζόνης τοπικά δρα αποτελεσματικά. Το ίδιο και η χρήση τοπικά Καλσιποτριόλης. Σε κάποια περιστατικά με επιτυχία έχουν δοκιμαστεί τοπικά Tacrolimus, Pimecrolimus και κρέμα Fluorouracil.
Από του στόματος, η μακροχρόνια χρήση Τετρακυκλινών έχει βοηθήσει σε μεγάλο βαθμό. Ακόμη Δαμψόνη, Ρετινοειδή, Κυκλοσπορίνη και Μεθοτρεξάτη, είναι επιλογές για τα σοβαρά και επίμονα περιστατικά. Ανάλογα με το περιστατικό μπορεί να χρησιμοποιηθούν Φωτοθεραπεία, Φωτοδυναμική θεραπεία, Laser και Δερμοαπόξεση.
