Πρόκειται για κατάσταση που χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση δέρματος καλυμμένου με λέπια, και εκδηλώνεται είτε με την γέννηση, είτε λίγο αργότερα κατά την νηπιακή-παιδική ηλικία. Εμφανίζονται τέσσερις τύποι Ιχθύασης : η Κοινή Ιχθύαση, η Φυλοσύνδετη Ιχθύαση, η Φυλλώδης Ιχθύαση και η Συγγενής Πομφολυγώδης Ιχθύαση.
Οφείλεται σε διαταραχή της φυσιολογικής απολέπισης, με αποτέλεσμα ομάδες κερατινοκυττάρων να αποπίπτουν μαζικά, σε αντίθεση με την φυσιολογική απόπτωση μεμονωμένων κυττάρων.
Είναι μορφή Ιχθύασης που εμφανίζεται νωρίς στην παιδική ηλικία, με δέρμα ξηρό και τραχύ. Το δέρμα καλύπτεται από μικρά λευκά λέπια, κυρίως στις εκτατικές επιφάνειες των άκρων, στον κορμό, αλλά και τις πτυχές των αγκώνων και γονάτων. Στο πρόσθιο τμήμα των κνημών τα λέπια είναι πιο μεγάλα και στερεά προσκολλημένα, ενώ πιο σπάνια μπορεί να εμφανιστούν λέπια στο πρόσωπο και το τριχωτό της κεφαλής. Η κατάσταση χειροτερεύει τον Χειμώνα και σιγά-σιγά υποχωρεί μετά την ενηλικίωση, με πιθανή υποτροπή στην γεροντική ηλικία.
Πρόκειται για σπάνια μορφή που προσβάλλει άνδρες και χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση δέρματος καλυμμένου με μεγάλα μαύρα-καφέμαυρα λέπια, λόγω ανεπάρκειας της στεροειδούς σουλφατάσης. Έχει παρατηρηθεί ότι οι μητέρες των αγοριών που παρουσιάζουν αυτή την μορφή Ιχθύασης, έχουν χαμηλά επίπεδα Οιστρογόνων στο αίμα κατά την διάρκεια της εγκυμοσύνης.
Η εκδήλωση της νόσου γίνεται στον πρώτο χρόνο της ζωής, με τα λέπια να καλύπτουν σχεδόν καθολικά το σώμα. Τα παχιά μελανά λέπια έχουν όψη ρυπαρή και είναι ιδιαίτερα έντονα σε εκτατικές επιφάνειες, πρόσωπο και τριχωτό κεφαλής, με τις τρίχες να είναι ξηρές και τραχιές. Η νόσος διαρκεί εφόρου ζωής και μόνο σε θερμό και υγρό κλίμα μπορεί να παρουσιάσει σημαντική βελτίωση. Τέλος μπορεί να συνοδεύεται από κρυψορχία και ανωμαλίες των οφθαλμών.
Πρόκειται για πολύ σπάνια κατάσταση, που η εκδήλωση γίνεται με την γέννηση. Το βρέφος γεννιέται καλυμμένο με μια μεμβράνη κολωδίου, η οποία αποπίπτει σε δεκαπέντε ημέρες και αποκαλύπτει μεγάλα λέπια που καλύπτουν ολόκληρη την επιφάνεια του σώματος. Το τριχωτό της κεφαλής προσβάλλεται εμφανίζοντας Αλωπεκία. Τα νύχια εμφανίζουν ανωμαλίες, είναι ξηρά και εύθρυπτα. Ακόμη εμφανίζεται εκτρόπιο των οφθαλμών, μειωμένη έκκριση ιδρωτοποιών αδένων και σε συνθήκες υψηλής θερμοκρασίας ή μετά από άσκηση, υπάρχουν προβλήματα υπερπυρεξίας. Συχνά εμφανίζονται επιμολύνσεις και διαταραχές θρέψης.
Εμφανίζεται κατά την γέννηση ή αμέσως μετά και χαρακτηρίζεται από γενικευμένο ερύθημα και απολέπιση, με πομφόλυγες και διαβρώσεις. Βαθμιαία εμφανίζονται υπερκερατωσικές/μυρμηγκιώδεις βλάβες γύρω από τις πτυχές. Συχνά επιμολύνονται προσθέτοντας δυσάρεστη οσμή στην όλη κλινική εικόνα. Οι πομφόλυγες υποχωρούν σταδιακά και μπορεί να υποτροπιάζουν κατά περιόδους στην ενήλικη ζωή. Η έντονη ερυθρότητα υποχωρεί με την πάροδο του χρόνου, ενώ οι βλεννογόνοι δεν επηρεάζονται.
