Εμφανίζεται σε άντρες ή γυναίκες στην δεύτερη ή τρίτη δεκαετία της ζωής. Είναι έντονα κνησμώδης δερματοπάθεια, με πολλαπλές φυσαλίδες, και κύριο χαρακτηριστικό την δυσανεξία στην Γλουτένη. Η δυσανεξία αυτή είναι γνωστή σαν εντεροπάθεια- Κοιλιοκάκη.
Η κλινική εικόνα δεν είναι πάντα τυπική για να μπορεί να βάλει την διάγνωση.
Η Βιοψία δέρματος είναι απαραίτητη όπως και ο Ανοσοφθορισμός, προκειμένου να επιβεβαιωθεί η διάγνωση.
Ο Άμεσος και Έμμεσος Ανοσοφθορισμός είναι πάρα πολύ εξειδικευμένες Ανοσολογικές εξετάσεις που χρησιμοποιεί ο Δερματολόγος για να επιβεβαιώσει την διάγνωση αλλά και να κάνει την διαφοροδιάγνωση μεταξύ άλλων Αυτοάνοσων νοσημάτων με πομφόλυγες.
Ο Άμεσος Ανοσοφθορισμός γίνεται με λήψη δέρματος όπως στην βιοψία, ενώ ο Έμμεσος Ανοσοφθορισμός γίνεται με λήψη αίματος. Ουσιαστικά αυτές οι δύο εξετάσεις, μας δείχνουν εναπόθεση ανοσοσφαιρινών και συμπληρώματος (άμεσος Ανοσοφθορισμός) ή των κυκλοφορούντων αντισωμάτων (έμμεσος Ανοσοφθορισμός).
Αμέσως μετά την επιβεβαίωση, οπωσδήποτε ο ασθενής πρέπει να κάνει έλεγχο για Κοιλιοκάκη-εντεροπάθεια σχετιζόμενη με δυσανεξία στην Γλουτένη.
Εμφανίζονται εξαιρετικά κνησμώδεις πομφόλυγες κατά ομάδες στο δέρμα. Όταν οι πομφόλυγες σπάσουν, εμφανίζονται διαβρώσεις οι οποίες τελικά επουλώνονται αφήνοντας μελάχρωση. Το εξάνθημα είναι συμμετρικό και προσβάλλει συνήθως τριχωτό κεφαλής, γλουτούς, και περιοχές κάτω από τα γόνατα και τους αγκώνες. Σπανιότερα μπορεί να προσβληθούν οι βλεννογόνοι.
Αρχικά είναι απαραίτητη η εφαρμογή δίαιτας χωρίς Γλουτένη. Πολλές φορές, μόνο με την διακοπή της Γλουτένης, την χρήση τοπικά μειγμάτων Κορτιζόνης και Αντιισταμινικού για τον κνησμό, η νόσος ελέγχεται επαρκώς και υποχωρεί σε μερικούς μήνες. Εννοείται ότι η αποφυγή Γλουτένης είναι δια βίου.
Αν πρόκειται για εκτεταμένες, επίμονες, υποτροπιάζουσες περιπτώσεις, τότε από το στόμα δίνουμε Δαμψόνη, Σουλφαπυριδίνη ή Κορτιζόνη.
Τελευταία στο εξωτερικό δίνεται με επιτυχία Rituximab
