Είναι πολυσυστηματικό νόσημα αγνώστου αιτιολογίας, που προσβάλλει νεαρούς ενήλικες και χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση κοκκιωμάτων. Μπορεί να προσβληθούν πνεύμονες, μάτια, συκώτι, σπλήνας, νεφρά, λεμφαδένες, οστά και δέρμα.
Παρουσιάζει μια μεγάλη ποικιλία δερματικών βλαβών, με πιο συνηθισμένες τις παρακάτω:
Οζώδες Ερύθημα
Είναι η συχνότερη δερματική εκδήλωση της νόσου, με οξεία εμφάνιση, πυρετό και αρθραλγίες. Εμφανίζονται επώδυνα ερυθρά οζίδια κυρίως στα κάτω άκρα, και μερικές φορές στο στάδιο αυτό συνυπάρχουν και ακτινολογικά ευρήματα από τους πνεύμονες.
Κοκκιωματώδεις διηθήσεις του δέρματος
Εμφανίζονται επίμονα διηθημένα οζίδια, βλατίδες, πλάκες και δακτυλιοειδείς βλάβες. Προσβάλλονται πιο συχνά το πάνω μέρος του κορμού, τα άκρα και το πρόσωπο. Σε αυτό το στάδιο ίσως συνυπάρχουν λεμφαδενίτιδα, σπληνομεγαλία ή και ενδοθωρακικές αλλοιώσεις.
Κοκκιωματώδης διήθηση παλαιών ουλών
Πρόκειται για ένα πολύ ιδιαίτερο κλινικό στοιχείο, που χαρακτηρίζεται από την αναζωογόνηση παλαιών ατροφικών ουλών, που παίρνουν σιγά-σιγά ξανά ερυθρό χρώμα. Το ίδιο μπορεί να γίνει σε σημεία που είχε παλαιότερα γίνει Mantoux.
Χειμετλώδης Λύκος
Πρόκειται για μία επίμονη, αλλά ανώδυνη κλινική εκδήλωση της Σαρκοείδωσης του δέρματος. Προσβάλλονται η μύτη και τα αυτιά. Αρχικά είναι με την μορφή βλατίδων, που συνέχεια γίνονται πλάκες που ουσιαστικά καταστρέφουν τους ιστούς. Την εκδήλωση αυτή την συναντάμε συνήθως σε μεγαλύτερες ηλικίες, και ίσως στο στάδιο αυτό να υπάρχουν εστίες και στους πνεύμονες, τα νεφρά , τα μάτια και άλλου.
Γενικές εκδηλώσεις
Ο ασθενής μπορεί να έχει αδυναμία, κακουχία, λήθαργο, απώλεια βάρους, και ανάλογα με τα όργανα που έχουν προσβληθεί μπορεί να υπάρχουν αναπνευστικές δυσκολίες, πυρετός ή και παράλυση σε προσβολή του Κεντρικού Νευρικού Συστήματος. Οι αλλοιώσεις των οστών είναι ασυμπτωματικές και εμφανίζονται με την μορφή κύστεων στους άκρους πόδες και άκρες χείρες. Από την καρδιά ίσως εμφανιστεί καρδιακό block και αιφνίδιος θάνατος.
Πολλές φορές η κλινική εικόνα είναι χαρακτηριστική για μπει η διάγνωση. Άλλοτε χρειαζόμαστε ακτινολογικά ευρήματα από τον πνεύμονα και τα οστά, υπερηχογραφικό έλεγχο ήπατος, σπλήνα και νεφρών και ίσως και οφθαλμολογικά ευρήματα.
Από το δέρμα πάντως η λήψη Βιοψίας βοηθά να επιβεβαιωθεί η διάγνωση και να προχωρήσουμε σε θεραπεία.
Μια άλλη διαγνωστική μέθοδος είναι το σημείο Kveim. Πρόκειται για ενδοδερμική ένεση εναιωρήματος σαρκοειδικού ιστού. Σε περίπτωση που βγει θετική, ακολουθείται από την εμφάνιση σε τέσσερεις με έξι εβδομάδες, κοκκιωμάτων.
Αυτή εξαρτάται από την έκταση και την εντόπιση της συστηματικής προσβολής. Όσον αφορά στο δέρμα , συνήθως δημιουργεί μόνο δυσμορφίες.
Η συστηματική προσβολή πέραν του δέρματος είναι σπάνια.
Μπορεί να υπάρχουν οξεία επεισόδια με έντονη ερυθρότητα προσώπου- flashing, υπόταση, διάρροιες κλπ.
Στις περισσότερες περιπτώσεις, πριν την συστηματική προσβολή, υπάρχει για κάποια χρόνια Μελαχρωματική Κνίδωση. Εμφανίζεται σε άτομα της μέσης ηλικίας. στοιχεία υπέρ συστηματικής προσβολή είναι Ηπατοσπληνομεγαλία,, οστικές βλάβες και αιματολογικές διαταραχές που μπορεί να φτάσουν μέχρι Λευχαιμία.
Η Σαρκοείδωση είναι ένα πολυσυστηματικό νόσημα και η θεραπεία της δεν εύκολη. Απαιτεί την συμμετοχή πολλών ειδικοτήτων για την ανακούφιση του ασθενούς.
Στο δέρμα τοπικά, ισχυρά κορτικοστεροειδή, εφαρμογή Tacrolimus ή Pimecrolimus , πολλές φορές είναι αρκετά. Μπορεί να γίνει και ενδοβλαβικά ένεση Κορτιζόνης, κυρίως στις οζώδεις βλάβες. Τέλος ανάλογα με την συμμετοχή άλλων οργάνων, μπορεί να δοθεί Μεθοτρεξάτη και Ανθελονοσιακά.
